Otospongiose

CMP 00643

CIM-9 387

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Définition

L'otospongiose, également connue sous le nom d'otosclérose, est un trouble primitif de la capsule labyrinthique caractérisé par une néoformation osseuse atteignant souvent la platine de l'étrier.

Norme diagnostique

Un diagnostic doit être posé par un médecin qualifié et être accompagné des résultats d'un examen audiométrique.

Anatomie et physiologie

L'oreille comporte trois petits os ou osselets, c'est-à-dire la platine de l'étrier, le marteau et l'enclume. L'otospongiose se présente comme une excroissance d'une partie de l'os temporal, situé juste devant la fenêtre ovale et reposant entre l'oreille moyenne et l'oreille interne. La platine de l'étrier et les autres osselets assurent ensemble la transmission des sons, du tympan à l'oreille interne. Au départ, la formation de tissus fibreux entraîne une fixation de la platine de l'étrier, qui est subséquemment remplacée par un os spongieux. L'hérédité est un facteur important; on a en effet signalé la présence d'antécédents familiaux chez environ 55 % des personnes manifestant des signes cliniques d'otospongiose.

Caractéristiques cliniques

L'otospongiose survient généralement au cours de la vingtaine ou de la trentaine. Le diagnostic est évoqué en présence des symptômes d'une surdité de transmission. La surdité de transmission est causée par l'absence du réflexe stapédien et survient dans environ dix pour cent des cas. Le niveau de la perte auditive est directement lié au degré de fixité de la platine stapédienne; autrement dit, plus le tympan est rigide, plus la perte auditive est importante. Celle-ci peut passer inaperçue dans les premières phases de l'otospongiose.

La maladie peut aussi s'étendre à l'oreille interne et entraîner une surdité de transmission pure appelée labyrinthite ou otospongiose cochléaire.

Considérations liées à la pension

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  1. Causes et / ou aggravation

    Les conditions énoncées ci-dessous ne doivent pas obligatoirement être remplies. Dans chaque cas, la décision doit se prendre en fonction du bien-fondé de la demande et des preuves fournies.

    1. Idiopathique

      La cause de l'otospongiose peut être inconnue.

    2. Hérédité

      L'hérédité est la seule cause connue, quoique le mode de transmission génétique ne soit pas clairement établi.

    3. Incapacité d'obtenir un traitement médical approprié

  2. Affections dont il faut tenir compte dans la détermination du droit à pension/l'évaluation

    • Perte auditive

  3. Affections courantes pouvant découler, en totalité ou en partie, de l'otospongiose et/ou de son traitement

    • Acouphènes

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